Дата публикации в реестре: 2024-03-01T14:58:25Z

Аннотация:

Кератинизация - сложный физиологический процесс, протекающий в клетках эпидермиса и заканчивающийся отложением кератина и липидов в роговом слое, в результате чего роговой слой кожи приобретает прочность и пластичность. Группа заболеваний, характеризующихся дефектом кератинизации, очень разнообразна и носит в основном наследственный характер. В статье представлены общие сведения об эпидемиологии, этиологии и патогенезе заболеваний с нарушением кератинизации; дана классификация ихтиозов, ладонно-подошвенных кератодермий; представлена связь генетических мутаций с проявлениями основных синдромов. Описаны клинические проявления заболеваний с дефектом кератинизации как приобретенного, так и наследственного характера. Авторы обращают внимание на то, что терапевтические мероприятия при лечении заболеваний с нарушением кератинизации носят симптоматический характер. В статье приведены исторические и современные российские и зарубежные данные об опыте применения мочевины в терапии данных заболеваний и эффективности этого метода. Описаны также результаты собственного клинического наблюдения пациентов с заболеваниями, ассоциированными с нарушением кератинизации, в дополнение к стандартной терапии которых применялся TOPICREM UR-10 смягчающий крем для огрубевшей кожи (далее TOPICREM UR-10)*.

Тип: Article

Права: open access

Источник: Практика педиатра