В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 1965 г.р., обследованной и пролеченной в ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, у которой по результатам лучевой диагностики (ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) в мае 2023 г. была определена опухоль передней стенки мочевого пузыря. Анализ биопсийного материала, полученного в ходе цистоскопии, выявил высокодифференцированную муцинозную аденокарциному урахуса. На основании установленного диагноза злокачественного новообразования первичного мочевого протока (урахуса) pT3N0M0 II ст. больной было показано хирургическое лечение. В июне 2023 г. проведена операция в объеме лапароскопической передней экзентерации таза с формированием кишечного резервуара по Bricker. При контрольном обследовании через 3 мес прогрессирования заболевания не выявлено. Асимптомность развития рака урахуса на ранних стадиях, особенности его расположения в полости малого таза и склонность к метастазированию, равно как и редкость самого новообразования, указывают на необходимость более ранней и точной верификации диагноза. Данный клинический случай демонстрирует характерные клинические и лучевые признаки аденокарциномы урахуса, которые могут помочь рентгенологам, онкологам и урологам в постановке диагноза и выборе правильной тактики лечения.