Дата публикации в реестре: 2025-05-27T14:21:58Z

Аннотация:

Введение: Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - врожденный порок сердца, проявлением которого является отсутствие прямой связи между легочными венами (ЛВ) и левым предсердием (ЛП). Госпитальная летальность пациентов с ТАДЛВ, в зависимости от анатомического типа порока, составляет от 14 до 35%. Дети с обструктивной формой ТАДЛВ без своевременной хирургической коррекции умирают в период новорожденности. Летальность детей с необструктивной формой ТАДЛВ достигает 80% к первому году жизни.Цель исследования: Оценить возможности трансторакальной ЭхоКГ и КТ сердца в диагностике и хирургическом планировании коррекции тотального аномального дренажа легочных вен.Материалы и методы: В исследование включено 17 детей с входящим диагнозом - ТАДЛВ. Возраст пациентов составил 28,5 (11; 91) дней. Всем детям выполнялась ЭхоКГ, 15 - КТ сердца, 4 - катетеризация полостей сердца с прямой ангиографией; проводилась оценка и сравнение возможностей методик в диагностике, определении типа порока и сочетанных аномалий. Все данные сопоставлялись с результатами прямой ангиографии и интраоперационными данными. Интервал между ЭхоКГ, КТ сердца и проведенной ангиографией, либо открытым хирургическим вмешательством был менее 5 дней.Результаты: В диагностике ТАДЛВ точность ЭхоКГ не значимо уступала КТ сердца (88 против 100%), ошибочные результаты по ЭхоКГ были у двух пациентов с синдромом гетеротаксии (правый изомеризм). В определении типа ТАДЛВ оба метода показали 100% диагностическую эффективность. В диагностике обструктивной формы ТАДЛВ точность ЭхоКГ составила 81,2%, КТ сердца - 94%. Статистически значимой разницы диагностической эффективности между КТ и трансторакальной ЭхоКГ как в диагностике ТАДЛВ, так и в определении обструктивных форм порока получено не было.Обсуждение: Полученные нами результаты демонстрируют высокую эффективность ЭхоКГ в постановке диагноза ТАДЛВ, определении его анатомического типа и выявлении обструктивных форм. Метод имеет ограниченные диагностические возможности в определении ТАДЛВ у пациентов с синдромом гетеротаксии и иными врожденными аномалиями предсердий. КТ сердца показала себя высокоточным инструментом в постановке диагноза ТАДЛВ, в определении его обструктивных форм и сочетанных кардиальных аномалий.Заключение: У детей с изолированными формами ТАДЛВ и нормальным расположением внутренних органов (situs solitus) при условии хорошего акустического окна трансторакальная ЭхоКГ является инициальным и окончательным инструментом хирургического планирования коррекции порока. У детей с ТАДЛВ и наличием сочетанных кардиальных пороков, с синдромом гетеротаксии и иными аномалиями предсердий, трансторакальная ЭхоКГ должна дополняться проведением КТ сердца. Кардио-КТ у детей с ТАДЛВ является альтернативой инвазивной катетеризации полостей сердца с прямой ангиографией и должна быть предпочтительным уточняющим инструментом. Прямая ангиография должна применяться у детей с ТАДЛВ в случае необходимости оценки функциональных, а не анатомических параметров порока.

Тип: Article

Источник: Innovacionnaâ medicina Kubani