Материалов:
1 005 012

Репозиториев:
30

Авторов:
761 409

Мастоцитома и ювенильная ксантогранулема у детей

Дата публикации в реестре: 2025-05-27T14:22:35Z

Аннотация:

заболеваниями, как мастоцитома кожи и ювенильная ксантогранулема, а также их клиническое сходство диктуют необходимость внимательного отношения специалистов к этим заболеваниям. Мастоцитома кожи является клинической формой кожного мастоцитоза. Согласно классификации ВОЗ (2022), выделяют изолированную (один очаг) и множественную мастоцитому кожи (не более трех очагов). Ювенильная ксантогранулема относится к группе нелангергансоклеточных гистиоцитозов - обширной группе родственных заболеваний, характеризующихся пролиферацией гистиоцитов, отличных от клеток Лангерганса. В статье описан случай необычного клинического течения солитарной ювенильной ксантогранулемы у мальчика в возрасте 3 лет, направленного в Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии с подозрением на мастоцитому кожи. Атипичность заключалась в размерах, необычной форме, локализации очага и повышенном значении сывороточной триптазы, превышающей возрастную норму (менее 5 мкг/л). При дерматоскопическом исследовании было выявлено насыщенное желтое окрашивание очага в центре (симптом заходящего солнца), сосудистый паттерн и симптом облаков. Патоморфологическое исследование подтвердило диагноз ювенильной ксантогранулемы. Также в статье отражены результаты динамического наблюдения ребенка с изолированной мастоцитомой кожи крупных размеров. В процессе обследования был выявлен рост показателей триптазы (выше 20 мкг/л) и значения аспартатаминотрасферазы, а также ультразвуковые признаки гепатомегалии. Особенности дерматоскопической и патоморфологической картины демонстрировали паттерны, характерные для инфильтрации и повышенной активности тучных клеток. Мастоцитома кожи и ювенильная ксантогранулема - редкие и доброкачественные заболевания кожи, которые обычно дебютируют в детском возрасте. Диагностика редких заболеваний часто требует проведения сложной дифференциальной диагностики. Особенностью современного течения кожного мастоцитоза и ювенильной ксантогранулемы является атипичная клиническая картина и высокий риск развития внекожных симптомов. Приведенные клинические случаи демонстрируют необходимость междисциплинарного наблюдения пациентов с этими заболеваниями и меняют стереотипы отношения к ним как самостоятельно и бесследно регрессирующим процессам.

Тип: Article

Источник: Медицинский совет


Связанные документы (рекомендация CORE)