Актуальность. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) относится к злокачественным сосудистым опухолям, имеет мезенхимальное происхождение. В средостении эпителиоидная гемангиоэндотелиома исходит из крупных венозных сосудов системы верхней полой вены. цель исследования - описание редкого клинического случая эпителиоидной гемангиоэндотелиомы непарной вены и анализ данных литературы по диагностике и лечению данного заболевания. Описание клинического случая. В МНИОИ им. П.А. Герцена обратился больной, 23 лет, по поводу новообразования заднего средостения, выявленного в августе 2022 г. Из анамнеза: по месту жительства выполнена диагностическая торакотомия справа, биопсия опухоли. Морфологически опухоль представлена эпителиоидной гемангиоэндотелиомой. В МНИОИ им. П.А. Герцена проведено комплексное обследование. При пересмотре гистологических препаратов - картина соответствует ЭГЭ. Компьютерная томография органов грудной клетки: в заднем средостении (в проекции просвета непарной вены), прилежа к задней стенке трахеи на уровне бифуркации, задней стенке правого главного бронха, левой полуокружности пищевода (без признаков инвазии), определяется образование с относительно четкими ровными контурами, размерами 16×14×41 мм. С учетом результатов обследования мультидисциплинарным консилиумом рекомендовано хирургическое лечение. Операция (01.02.23): торакотомия справа, удаление опухоли заднего средостения с резекцией непарной вены, краевой резекции верхней полой вены, тромбэктомией из ее просвета. Продолжительность операции - 180 мин, кровопотеря - 200 мл. При морфологическом исследовании подтверждена ЭГЭ непарной вены. Послеоперационный период протекал без осложнений, больной выписан из стационара на 8-е сут после операции в удовлетворительном состоянии. заключение. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома непарной вены является крайне редкой сосудистой опухолью. Клинической особенностью ЭГЭ непарной вены является отсутствие патогномоничных признаков, что затрудняет дифференциальную диагностику с другими новообразованиями. Основным методом лечения ЭГЭ является хирургическое вмешательство.
