Дата публикации в реестре: 2025-05-27T14:26:39Z

Аннотация:

Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) - гетерогенная группа редких генетически детерминированных состояний, характеризующихся непровоцируемыми приступами воспаления. В связи с наличием ревматических проявлений у большинства больных они нередко направляются к ревматологам. В большинстве случаев АВЗ имеют конкретную генетическую основу с мутациями в отдельных генах - моногенные АВЗ. Среди них наиболее частой нозологией является семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь). В то же время АВЗ могут иметь полигенное происхождение. Наиболее типичными представителями полигенных АВЗ являются системный ювенильный артрит и близкая к нему по симптоматике болезнь Стилла взрослых. При АВЗ воспаление возникает из-за нарушений во врожденной иммунной системе с формированием инфламмасом, что приводит к синтезу провоспалительных цитокинов, в частности интерлейкина 1β (ИЛ-1β). В статье приведены основные клинические данные по наиболее распространенным АВЗ, дифференциально-диагностический алгоритм, методы лечения, особое место среди которых занимает ингибитор ИЛ-1β канакинумаб. Представлены также основные положения резолюции межрегионального круглого стола «Школа ревматолога. Маршрутизация пациентов с аутовоспалительными заболеваниями» 20 июня 2023 г.

Тип: Article

Источник: Эффективная фармакотерапия