В статье представлен клинический случай идиопатической легочной артериальной гипертензии. Описаны особенности и трудности его диагностики.
Подчеркивается, что идиопатическая легочная артериальная гипертензия относится к довольно редкой патологии и нередко дебютирует после формирования необратимых изменений в сосудах легких. Оптимальным методом в постановке диагноза является компьютерное исследование ОГК с контрастированием сосудов легких. В качестве лечения, согласно современным рекомендациям, использовалась комбинированная патогенетическая терапия агонистом рецепторов простациклина селексипагом и ингибитором фосфодиэстеразы – 5 силденафилом.