Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) – это потенциально жизнеугрожающая каналопатия, сопровождающаяся удлинением интервала QT на 12-канальной ЭКГ, синкопальными состояниями и высоким
риском внезапной сердечной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии типа torsade de pointes. Первоочередной целью в ведении пациентов с LQTS на современном этапе является недопущение недиагностированных его форм, адекватное лечение и профилактика, чему способствует быстрое развитие молекулярной биологии и генетики. Во второй части настоящего обзора отражены основные достижения в диагностике и лечении синдрома удлиненного интервала QT.
