Дата публикации в реестре: 2021-08-05T20:32:00Z

Аннотация:

Введение: Аглоссия / гипоглоссия - редкое состояние, сочетающееся с недоразвитием нижней челюсти, отсутствием нижних резцов и различной степенью аномалий конечностей. В отечественной и зарубежной литературе представлены единичные наблюдения детей и взрослых с данным пороком развития, входящим в состав синдрома гипогенезии конечностей и оромандибулярной области (ГКОО) или синдром аглосии-адактилии. Заболеваемость ГКОО очень низкая (1 / 175 000-1 / 1 000 000 живорожденных) и в большинстве случаев представлена гипоглосией, а не истинной аглоссией. Изолированная аглоссия без пороков развития конечностей еще более редкое состояние. Этиология аглоссии / гипоглосии неизвестна, так как все известные случаи единичны и на данный момент опубликовано не более 100 наблюдений. Материал и методы. В 2015 г. стационарно и амбулаторно наблюдались и обследовались девочка 1 г. 10 мес и мальчик 3 лет с жалобами на уменьшение нижней челюсти. Дети осмотрены ортодонтом, проведены дополнительные обследования в связи с наличием сопутствующей патологии у девочки . Результаты. В одном случае у девочки, кроме аномалии развития языка и нижней челюсти, был порок развития позвонков. Такое сочетание ранее не встречалось нам в доступной литературе. Вторым ребенком был мальчик 3 лет, с которым родители обратились к ортодонту для исправления прикуса. В обоих случаях дети были хорошо адаптированы, хотя отмечался некоторый дефицит вербальной активности и трудности при кормлении, которые после логопедической коррекции и обучения кормления с ложки были решены. Заключение. Даже при значительной степени недоразвития языка, функциональные ограничения у пациентов с синдромом аглоссии-адактилии практически отсутствуют, что важно для определения прогноза, а также при консультации с пациентами и их родителями и принятия решений о необходимости корректирующих операций.

Тип: Article

Права: open access

Источник: Детская хирургия