К наиболее распространенным патологиям органов дыхания, обусловленным вредными производственными факторами, относятся пылевые болезни, бронхиальная астма, различные варианты токсических поражений и гиперчувствительный пневмонит. Вместе с тем, встречаются и более редкие заболевания, информированность врачей о которых недостаточна. Они включают в себя, помимо альвеолярного протеиноза, редкие формы интерстициальных пневмоний, в том числе липоидную пневмонию. Липоидная пневмония - редкое заболевание легких, характеризующееся накоплением веществ липидной природы в альвеолах. Описаны случаи развития липоидной пневмонии в результате ингаляции или аспирации различных веществ, в том числе нефтепродуктов. В представленном клиническом наблюдении приведен случай развития морфологически подтвержденного заболевания у сотрудницы нефтехимической лаборатории, длительное время контактировавшей с парами нефти и продуктов ее переработки. Упоминаются основные подходы к лечению таких пациентов. В связи с тем, что данная патология отсутствует в перечне профессиональных заболеваний, утвержденном в Российской Федерации, связать заболевание пациентки с профессией не представилось возможным. В статье обсуждены особенности нормативно-правовой базы в сфере профессиональных заболеваний в Российской Федерации и в мире, предложена гармонизация списка профессиональных заболеваний со списком международной организации труда как одна из основных задач по совершенствованию законодательной базы в области профпатологии в России.