В статье представлено собственное наблюдение течения беременности и родов у пациентки с чистой формой дисгенезии гонад (кариотип 46, ХХ). Диагноз установлен в 16 лет при комплексном обследовании по поводу первичной аменореи, проводилась заместительная гормональная терапия. Беременность наступила после подготовки эндометрия эстрогенами и гестагенами на фоне инфузии иммуноглобулинов в результате третьей попытки экстракорпорального оплодотворения с донорской яйцеклеткой (от родной сестры) и спермой мужа, протекала с угрозой прерывания - с кровянистыми выделениями на фоне носительства анти-β2-гликопротеиновых антител и гиперкоагуляции. В 36-37 нед вступила в роды, в связи с чем родоразрешена путем операции кесарева сечения.