В статье представлена актуальная информация об эпидемиологии, этиологии, генетике, патогенезе, патоморфологии, клинической манифестации, рентгено- и компьютерно-томографической (КТ) семиотике, особенностях в детском возрасте, терапии редкого генетического интерстициального заболевания легких - легочного альвеолярного микролитиаза (ЛАМ). Приведено клиническое наблюдение ребенка с манифестацией ЛАМ, подтвержденного при биопсии легких в грудном возрасте. Представлены результаты рентгенографии и КТ органов грудной клетки пациента, перечислены уникальные особенности течения заболевания