Удвоение почки - самая распространенная аномалия мочевыводящей системы. В большинстве случаев данное состояние является случайной находкой при пренатальном ультразвуковом исследовании или может быть диагностировано при возникновении первых клинических проявлений. Аномалии развития верхних мочевых путей могут быть обнаружены при обследовании пациентов с артериальной гипертензией, протеинурией или почечной недостаточностью. В качестве примера осложненного течения воспалительного процесса у пациента с аномалией количества почек представлено клиническое наблюдение за течением обструктивного пиелонефрита на фоне полной облитерации нижней трети мочеточника с формированием терминальных изменений верхней половины удвоенной почки, приведшее к реноваскулярной гипертензии и клинически значимой почечной недостаточности. В статье подробно описаны клинические проявления заболевания, лабораторный и диагностический скрининг, а также этапы хирургического лечения в условиях многопрофильного госпиталя.