В статье представлен опыт успешного хирургического лечения расслаивающей аневризмы верхней брыжеечной артерии при редком варианте анатомии висцеральных артерий у ребенка 13 лет с синдромом Элерса-Данлоса IV типа. Авторами применен уникальный гибридный подход эндоваскулярного обеспечения протезирования пораженной артерии с удалением аневризмы. Описания лечения данной патологии в детском возрасте единичны в мировой литературе.