Изолированное варикоцеле справа - достаточно редкое заболевание, которое может быть ассоциировано с неопластическими процессами, затрагивающими систему семенной вены. По современным данным, нет четкой связи между варикоцеле справа и новообразованиями. Таким образом, этиология обоснованно связана с другими состояниями. Зеркальная транспозиция внутренних органов - одно из них. Situs inversus totalis (SIT) - редкая аутосомно-рецессивная врожденная аномалия с частотой выявляемости 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Этиологию варикоцеле справа при SIT, учитывая строение правой семенной вены, впадающей в почечную, при исключении других причин можно считать аналогичной этиологии варикоцеле слева у обычных мужчин, включая недостаточность венозных клапанов и разницу венозного давления. Показания к операции и выбор оперативной техники также не отличаются. Факт редкости опубликованных материалов по лечению варикоцеле справа на фоне SIT побудил нас поделиться данным клиническим случаем.