Введение. Одним из редко встречаемых новообразований височной кости является дермоидная киста. Данные мировой литературы содержат единичные описания клинических случаев дермоидных кист среднего уха и подвисочной ямки, а также около 20 сообщений о случаях дермоидных кист, локализующихся в области слуховой трубы. В отечественной литературе описан всего лишь 1 случай дермоидной кисты среднего уха. Цель. Провести краткий обзор имеющихся в литературе данных по дермоидным кистам височной кости с попыткой их систематизации. Обсуждение. В статье проведен анализ данных литературы о распространенности, патогенезе, морфологическом строении, клинической картине, диагностике и подходах к лечению дермоидных кист среднего уха и подвисочной ямки. Дермоидная киста среднего уха и подвисочной ямки является крайне редким новообразованием, частота встречаемости которого не превышает 10% в структуре всех дермоидных кист. Указанное новообразование является результатом нарушения процесса гаструляции на 3-5-й неделе внутриутробного развития и содержит в себе элементы эктодермального и мезодермального происхождения, что является ее отличительным морфологическим признаком. Дермоидная киста среднего уха и подвисочной ямки длительное время может протекать бессимптомно. Клиническая картина определяется особенностями локализации новообразования, степенью вовлеченности окружающих структур, а также наличием или отсутствием экстратемпорального распространения. Основными методами лучевой визуализации дермоидной кисты является КТ височных костей с внутривенным контрастированием, а также МРТ в режимах T1, T2, DWI. Дифференциальная диагностика дермоидной кисты среднего уха проводится с холестеатомой, эпидермоидной кистой, холестериновой гранулемой. Основным методом лечения является полное хирургическое удаление новообразования. Заключение. Несмотря на развитие современных технологий и подходов к лечению новообразований уха, на сегодняшний день не существует алгоритма ранней диагностики и планирования тактики лечения дермодных кист среднего уха и подвисочной ямки, что зачастую приводит к поздней постановке диагноза. Кроме того, согласно данным мировой литературы, в большинстве представленных клинических случаев выявление дермоидной кисты среднего уха и подвисочной ямки осуществлялось либо интраоперационно, либо в процессе гистологического исследования макропрепаратов. Необходимо проведение дальнейших исследований и формирование четкого алгоритма ранней диагностики дермоидных кист среднего уха и подвисочной ямки для совершенствования подхода к лечению данной патологии.