Синдром Горлина - Гольца - редкая наследственная патология, которая характеризуется широким спектром аномалий развития и предрасположенностью к возникновению злокачественных опухолей -базальноклеточного рака кожи (БКРК) и медуллобластомы. На протяжении всей жизни у большинства пациентов отмечается появление очагов БКРК, количество которых может достигать нескольких тысяч. В статье приведены особенности диагностики данного состояния и возможности терапии БКРК на фоне синдрома Горлина - Гольца. Представлены и проанализированы данные по пациентам с множественным БКРК на фоне синдрома Горлина - Гольца, которые обращались в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина с 2012 по 2023 г. (п = 10).