Синоназальная гемангиоперицитома (ГПЦ) - очень редкая сосудистая злокачественная опухоль, пограничная, но редко метастазирующая. Чаще всего она встречается в области нижних конечностей, забрюшинного пространства и в малом тазу. Лишь 15% ГПЦ приходится на локализацию в области головы и шеи. Из-за редкости патологии, в современной литературе приведены лишь отдельные случаи из практики. В настоящей статье приведен наш опыт лечения двух пациентов с данной патологией двух крупных медицинских центров: Центра хирургии головы и шеи Ильинской больницы и Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Димы Рогачева. Пациент 38 лет и ребенок 8 лет, которым была диагностирована и успешно проведена операция «Эндоскопическое эндоназальное удаление солитарной фиброзно-сосудистой опухоли околоносовых пазух». На основании гистологического и иммуногистохимического исследования пациентам поставлен диагноз гемангиоперицитомы. Общим у этих двух пациентов явилось быстрое развитие симптоматики, включающей в себя затруднение носового дыхания в течение нескольких недель и месяцев. Необычным является достаточно молодой и даже детский возраст наших пациентов (по данным литературы средний возраст пациентов с данной патологией составляет около 50 лет). Вопросы клинической симптоматики, особенностей диагностики, при помощи спиральной компьютерной и магнитно-резонанасной томографии, хирургического лечения, и в частности, показания и возможности эндоскопического эндоназального удаления опухоли, патоморфологическое исследование, необходимые для подтверждения диагноза, послеоперационное наблюдение пациентов, а также прогноз заболевания. В статье также представлен обзор современной русско- и англоязычной литературы описывающей гемангиоперицитомы и другие сосудистые опухоли околоносовых пазух, с глубиной поиска более 15 лет.