Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) - редчайшая опухоль сосудистого ряда, встречающаяся в головном мозге. В педиатрической группе пациентов доля ЭГЭ составляет всего 0,02 % всех новообразований головного мозга, в связи с чем онкогенез и причины возникновения данного новообразования в настоящий момент изучены недостаточно. Внутричерепная локализация ЭГЭ чрезвычайно редка, тем не менее данный вид новообразования должен быть включен в дифференциально-диагностический ряд при выявлении на магнитно-резонансной томографии множественных внутримозговых образований небольшого размера с гипоинтенсивным МР-сигналом в режиме Т2. Специфической терапии в настоящее время для данного заболевания не разработано, оптимальным способом лечения является хирургическое удаление объемного образования при возможности выполнения данного вида лечения. В нашей статье представлен клинический случай первичного множественного поражения центральной нервной системы у ребенка 14 лет с длительным анамнезом эпилепсии. По нашим данным, представленный клинический случай первичной множественной ЭГЭ головного мозга в педиатрической популяции является единственным зарегистрированным в мире.