Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента наследственной или приобретённой природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. Цель - предоставить актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС. Основные сведения. Экспертами Национальной ассоциации нефрологов разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС. В рекомендациях подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, эпидемиологии и клинических проявлений заболевания. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и лечению аГУС, основанным на принципах доказательной медицины.