Синдром Вильсона-Микити - интерстициальное заболевание легких новорожденных, возникающее на первом - втором месяце жизни и характеризующееся поздним развитием кислородозависимости. Этиология заболевания - неизвестна. Приведены сведения о возможных этиологических факторах, патогенезе, патоморфологии, клинической, рентгенологогической и компьютерно-томографической картине данного редкого заболевания легких. На основании анализа наблюдений 61 пациента, представленных в литературе с 1960 по 2008 г., установлена зависимость манифестации синдрома от возраста и степени недоношенности, исходы заболевания. Даны результаты собственных наблюдений 7 пациентов с синдромом Вильсона-Микити, в том числе картина высокоразрешающей компьютерной томографии.