Гемофагоцитарный синдром (ГФС) — редкое угрожающее жизни состояние, обусловленное массивным выбросом цитокинов из активированных макрофагов и лимфоцитов. Описано развитие ГФС при различных заболеваниях инфекционного, злокачественного и аутоиммунного характера. Приводится описание клинического случая развития гемофагоцитарного синдрома у 63-летней пациентки с болезнью Стилла взрослых с фебрильной лихорадкой, сопровождавшейся нейтрофильным лейкоцитозом и резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево, высоким уровнем прокальцитонина, гепатоспленомегалией, отечным синдромом и прогрессирующей полиорганной недостаточностью с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания и респираторного дистресс-синдрома взрослых. Диагноз ГФС установлен в соответствии с диагностическими критериями и подтвержден результатами аутопсии — обнаружены фагоциты в тканях печени, легких.