Статья посвящена самому распространенному наследственному заболеванию, предрасполагающему к возникновению опухолей у человека - нейрофиброматозу 1-го типа, относящегося к группе факоматозов. Наблюдения за больными проводились на базах стационаров трех центров в отделениях челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургии. Нейрофиброматоз - это группа системных наследственных заболеваний, характеризующихся пороками развития экто-мезодермальных структур, преимущественно кожи, нервной и костной систем. Заболевание имеет множество сопутствующих факторов, которые часто затрудняют диагностику. До сегодняшнего дня нет четкого алгоритма лечения данных больных.