В статье на основании литературных данных и собственных исследований авторов представлена актуальная информация об интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) у детей. Приведена классификация ИЗЛ у детей, используемая в регистре пациентов детского возраста с ИЗЛ стран Европейского союза 2022 г., с критическим анализом, обоснована необходимость ее применения в практике. Подробно описан алгоритм диагностики детских ИЗЛ, начиная с диагностических критериев детского ИЗЛ-синдрома, перечислены возможные осложнения ИЗЛ. Алгоритм включает пошаговые, последовательные действия для диагностики данных редких болезней. С учетом последних достижений генетики и молекулярной биологии перечислены основные белки и кодирующие их гены, ассоциированные с ИЗЛ, типы наследования и фенотипы. Охарактеризованы показания и находки при биопсии легких, общие подходы к терапии ИЗЛ у детей, включая кислородотерапию, медикаментозную и другую терапию с учетом имеющегося консенсуса специалистов.