Monomorphic type сlinical features of maculo-papular cutaneous mastocytosis

Kasikhina E.I.; Nada A.Y.; Ostretsova M.N.; Zhukova O.V.; Kochetkov M.A.; Khanferyan R.A.

Актуальность. Мономорфный вариант течения пятнисто--папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) был выделен относительно недавно. У детей и подростков с мономорфным типом ППКМ (паттерн взрослого типа) клинические проявления в дальнейшем сохраняются во взрослом возрасте и могут трансформироваться в системный процесс, что определяет необходимость регулярного наблюдения за данной категорией пациентов. Цель. Проанализировать данные результатов клинико--лабораторного и инструментального исследования у подростка с мономорфным типом ППКМ. Материал и методы. В статье представлены результаты наблюдения пациента--подростка в ГБУЗ «Московский центре дерматовенерологии и косметологии». При клинико--лабораторном обследовании и патоморфологическом исследовании был определен мономорфный тип ППКМ. Процесс был представлен множественными высыпаниями на коже туловища и конечностей. Феномен Дарье положительный. Уровень сывороточной триптазы у пациента превышал возрастную норму. Поздний дебют (в 12 лет) заболевания, повышенный уровень триптазы, неврологические симптомы, риск развития анафилаксии вызывали настороженность в отношении развития системной формы, в связи с чем были проведены ультразвуковое исследование органов брюшной полости и определение наличия мутации в гене KIT в периферической крови. Заключение. Сочетание клинических и лабораторных данных позволяет минимизировать количество инвазивных процедур у детей с КМ. Оценка динамики уровня триптазы, определение мутаций в гене KIT и УЗ-исследование органов брюшной полости могут быть полезны для своевременной диагностики системного мастоцитоза, что позволяет проводить коррекцию статуса заболевания и лекарственную терапию.

Monomorphic type сlinical features of maculo-papular cutaneous mastocytosis

Связанные документы (рекомендация CORE)

Новости проекта

Новости

Партнеры

Индексация