В статье представлено клиническое наблюдение острой макулярной нейроретинопатии и «хронической» парацентральной острой срединной макулопатии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме - орфанном заболевании, характеризующемся системным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла в результате хронической неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента. Данные оптической когерентной томографии-ангиографии подтверждают ишемическую природу заболевания с локализацией в глубоком сосудистом сплетении сетчатки при острой макулярной нейроретинопатии и в поверхностном сосудистом сплетении сетчатки при «хронической» парацентральной острой срединной макулопатии. Использование современных диагностических методов, в число которых входит оптическая когерентная томография-ангиография, позволяет улучшить распознавание глазной патологии и расширить представление о ней при тяжелых микроангиопатических синдромах, к которым относится атипичный гемолитико-уремический синдром.