&quot;Поздние&quot; осложнения беременности как триггеры акушерского атипичного гемолитико-уремического синдрома

Коротчаева Ю.В.; Козловская Н.Л.; Шифман Е.М.; Демьянова К.А.

Введение: акушерский аГУС (АаГУС) рассматривается как классическая комплемент-опосредованная ТМА, триггером которой является беременность как таковая. Однако есть основания предполагать, что у женщин, не имеющих генетического дефекта в системе комплемента, для индукции острой ТМА необходимо наличие дополнительных комплемент-активирующих состояний (КАС), роль которых могут играть осложнения беременности. Цели работы: оценить влияние осложнений беременности на развитие, течение и прогноз акушерского аГУС Методы: c 2011 по 2019 гг. наблюдались 69 пациенток в возрасте от 16 до 44 лет, у которых аГУС развился во время беременности или непосредственно после родов. Результаты и основные выводы: во всех случаях развитию аГУС предшествовали дополнительные КАС. Количество КАС достоверно не различалось между пациентками с патогенными мутациями генов комплемента и без них и не оказывало влияние на тяжесть течения аГУС. Наиболее распространенной комбинацией КАС были «преэклампсия - кесарево сечение - кровотечение». 40 из 69 пациенток (58%) была назначена комплемент-блокирующая терапия препаратом Экулизумаб, из которых почти половина (19 из 40, 47,5%) получили лишь индукционный курс. Из 40 пациенток, получавших Экулизумаб, полное восстановление функции почек наблюдалось у 26 (65%) женщин, у четырех (10%) сохраняются признаки ХБП 4-5 ст, пять (12,5%) остались диализ-зависимыми и 5 пациенток (12,5%) умерли. Среди женщин, получавших только плазмотерапию (29 пациенток), полное восстановление функции почек отмечено лишь у 10 (34,5%). Анализ условий развития и особенностей течения АаГУС свидетельствует о неоднородности акушерского аГУС. Последний может развиться как у генетически предрасположенных женщин, так и у пациенток без генетического дефекта системы комплемента. В последнем случае активность комплемента, по-видимому, возникает как результат взаимодействия нескольких КАС. Это объясняет эффективность краткосрочного курса Экулизумаба.

"Поздние" осложнения беременности как триггеры акушерского атипичного гемолитико-уремического синдрома

Связанные документы (рекомендация CORE)

Новости проекта

Новости

Партнеры

Индексация