Краниометафизарная дисплазия: клинические проявления, трудности дифференциальной диагностики и варианты лечения

Лопатин А.В.; Ясонов С.А.; Кугушев А.Ю.; Рогожин Д.В.

Введение. Краниометафизарная дисплазия (КМД ) - редкое наследственное заболевание, характеризующиеся гиперостозом костей черепа и увеличением метафизов длинных трубчатых костей. Гиперостоз приводит к деформации лба и параназальной области, гипертелоризму, уплощению спинки носа, облитерация околоносовых пазух и сосцевидного отростка. Компрессия каналов, вызванная гиперостозом основания черепа, приводит к таким симптомам, как слепота, глухота и паралич лицевого нерва. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ наблюдения и лечения детей с КМД, получавших лечение в отделение челюстно-лицевой хирургии РДКБ за период 2002-2018 гг. Результаты. Во всех случаях направляющий диагноз не соответствовал конечному, что свидетельствует о малой осведомленности о данном заболевании. Наблюдательная тактика наиболее предпочтительна, однако единичный опыт раннего оперативного лечения показал стабильный отсроченный результат. Заключение. КМД является редким заболеванием, которое часто неправильно диагностируется. Точная и ранняя диагностика и знание характера течения этого заболевания важны для установления профилактических схем лечения и надлежащего лечения осложнений, а также для оценки прогноза.

Краниометафизарная дисплазия: клинические проявления, трудности дифференциальной диагностики и варианты лечения

Связанные документы (рекомендация CORE)

Новости проекта

Новости

Партнеры

Индексация