Проведен анализ механизмов формирования редкого клинического сочетания тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и диффузного альвеолярного кровотечения (ДАК), являющихся осложнениями системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (в первую очередь гранулематоза с полиангиитом), системной красной волчанки с вторичным антифосфолипидным синдромом, реже - первичного антифосфолипидного синдрома и синдрома Гудпасчера. С учетом хронологической последовательности возникновения ТЭЛА и ДАК рассмотрены 3 варианта дебюта данных потенциально фатальных дополнений основного заболевания: опережающее ДАК развитие ТЭЛА, отсроченная от ДАК ТЭЛА и совместное (в пределах 24 ч) формирование ТЭЛА и ДАК. Выполнен обзор единичных описаний подобной комбинации осложнений гранулематоза с полиангиитом, указаны критерии, дана рабочая классификация тяжести и, с учетом этого, - современная программа терапии ДАК как самостоятельного события и в сочетании с ТЭЛА.