Ихтиосформные генодерматозы представляют собой гетерогенную группу нарушений ороговения, характеризующихся гиперкератозом и шелушением кожи. Заболевание связано с различными генетическими мутациями и основной причиной которых являются нарушения ороговения. Следует отметить, что до сих пор не существует стандартизированной системы классификации ихтиоза. По этой причине в настоящее время более широко используется классификация ихтиозов на синдромные и несиндромальные. В данной работе описаны различные формы несиндромального ихтиоза. В данном статье описывается наблюдаемый случай врожденной ихтиозиформной эритродермии. На этом клиническом примере отмечается важность своевременной диагностики и оказания медицинской помощи, позволяющих снизить риск серьезных осложнений,, чтобы максимально повысить качество жизни пациента.