Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни : специальность 14.01.08 "Педиатрия" : диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
В исследование включено 76 детей первых двух лет жизни с интерстициальными
заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром», у
всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные
изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались
респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия,
что позволило установить «детский ИЗЛ-синдром» у всех пациентов, а на основании
проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена
нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали следующие: врожденная
альвеолярно-капиллярная дисплазия (1,3%), легочная гипоплазия (17,0%), синдром
Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%),
нейроэндокринная гиперплазия младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного
протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий
бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких
при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса – 14,6%, болезнь НиманнаПика – 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены
предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе
у недоношенных детей. Частота легочной гипертензии среди всех детей с ИЗЛ составила
18,4%. Частота летальных исходов составила 10,5%. На основании проведенного
исследования разработан алгоритм дифференциальной диагностики ИЗЛ у детей первых
двух лет жизни.