Представлен обзор данных литературы о результатах клинических, гистологических и молекулярно-генетических исследований полиморфной аденокарциномы. Диагностика полиморфной аденокарциномы представляет сложности в связи с разнообразием морфологического строения ее различных компонентов, которые могут соответствовать характеристикам других опухолей слюнных желез, таких как плеоморфная аденома и аденокистозная карцинома. Описаны иммуногистохимические маркеры, характерные для данной патологии слюнных желез. Представлен редкий клинический случай пациента мужского пола с полиморфной аденокарциномой. Гистологическое исследование выявило периневральную инвазию и характерный иммуногистохимический профиль опухолевых клеток: низкую клеточную пролиферативную активность по белку Ki-67, положительную реакцию на антигены S100, SOX10, P63 и обратную транскриптазу TERT. Исследование, проведенное методом FISH, выявило амплификацию гена TERC, что указывает на злокачественную природу этого новообразования. Проведение молекулярно-генетических исследований имеет первостепенное значение для постановки диагноза полиморфная аденокарцинома.