Дата публикации в реестре: 2024-03-01T14:51:38Z

Аннотация:

В настоящее время тромботическая микроангиопатия (ТМА) является нередкой находкой при гистологическом исследовании нефробиоптатов, при этом верификация нозологического диагноза затруднена ввиду множества этиологических факторов и разнообразия клинических фенотипов. Сегодня наряду с первичными ТМА, к которым относятся тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС), всё большее внимание привлекает большая группа вторичных ТМА, ассоциированных с самыми разными заболеваниями и состояниями, рассматриваемых как вторичный ГУС. В статье представлен клинический случай развития ТМА у 48-летнего мужчины - анамнестически потребителя внутривенных наркотиков, длительно страдавшего тяжелой артериальной гипертонией. Особенностью заболевания явились клинически - практически полное отсутствие гематологических проявлений при прогрессирующем характере нефропатии с исходом в терминальную почечную недостаточность, морфологически - преимущественно хронические изменения мелких экстрагломерулярных сосудов (артерий и артериол), приведшие к выраженному ишемическому повреждению клубочков. Принимая во внимание преимущественно хронический характер морфологических проявлений ТМА, отсутствие признаков острой ТМА и гематологического синдрома, плазмотерапия не проводилась. В связи с развитием терминальной почечной недостаточности инициирован программный гемодиализ. Представленное наблюдение иллюстрирует сложный генез вторичной ТМА у пациента с наркоманией в анамнезе и тяжелой артериальной гипертонией, приближающейся по течению к злокачественной. Наличие в анамнезе таких комплемент-активирующих состояний, как внутривенное применение наркотиков, тяжелая артериальная гипертония, а также вакцинация против новой коронавирусной инфекции, предшествующая клинической манифестации, позволяет трактовать данное состояние как вторичный ГУС, что, однако, не исключает наличия мутаций генов белков-регуляторов альтернативного пути активации комплемента, которые могли выступать в роли предрасполагающего фактора, что требует проведения генетического исследования системы комплемента для определения тактики дальнейшего ведения с учетом возможной трансплантации почки. Кроме того, данное клиническое наблюдение демонстрирует важность тщательного сбора анамнеза, анализ которого поможет выявить все комплемент-активирующие состояния и тем самым ускорить верификацию диагноза.

Тип: Article

Права: open access

Источник: Нефрология и диализ