Гистиоцитоз из клеток Лангерганса как клональное заболевание системы моноцитов/макрофагов

Хынку Е.Ф.; Монаенкова М.К.; Тамразова О.Б.; Таганов А.В.; Гуреева М.А.; Баграмова Г.Э.; Молочков А.В.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) относится к гистиоцитарным пролиферативным заболеваниям, редко встречающимся в клинической практике, однако представляющим значительные трудности как в плане диагностики, так и в плане выбора терапевтических стратегий. Заболевания этой группы входят в сферу деятельности онкологов, но на этапе диагностики пациенты обращаются к педиатрам или дерматологам. В этой связи при ведении пациентов с гистиоцитарными пролиферативными заболеваниями большое значение имеет междисциплинарное взаимодействие и общность подходов врачей разных специальностей к их классификации, диагностике и лечению. Настоящий обзор посвящен пересмотру традиционных представлений об этиопатогенезе ГКЛ. Накопление данных исследований, посвященных патогенезу ГКЛ, способствовало разработке новых диагностических алгоритмов и методов терапии. После установления факта активации сигнального пути МАРК определилась потенциальная точка приложения таргетной терапии. Предложена гипотеза о неопластической природе ГКЛ. В случае ее подтверждения следует ожидать актуализацию диагностических алгоритмов, в частности появится возможность прогнозировать заболевание в зависимости от типа мутаций опухолевого клона. Уникальные особенности ГКЛ, включая клональность пролиферата (предположительно неопластической природы), течение со спонтанными регрессами и частыми рецидивами и тропизм к определенным тканям (органам-мишеням), формируют предпосылки для дальнейшего углубленного изучения данного заболевания.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса как клональное заболевание системы моноцитов/макрофагов

Связанные документы (рекомендация CORE)

Новости проекта

Новости

Партнеры

Индексация